馬凡綜合征是什么 《攀登者》中楊光的父親因此癥去世
看過《攀登者》的網(wǎng)友應(yīng)該都記得,胡歌飾演的楊光被懷疑有馬凡綜合征,所以醫(yī)生勸他最好不要去爬珠穆朗瑪峰,并且楊光回憶父親就是因為馬凡綜合征而去世的,他想要證明給自己的父親看,所以才要爬到陸地的最高處,珠穆朗瑪峰。

當(dāng)時很多人可能都不知道什么是馬凡綜合征,影片中也沒有過多解釋,只是說了如果這種癥狀發(fā)作了,嚴(yán)重了會導(dǎo)致死亡。不過胡歌飾演的楊光并沒有發(fā)作,他是腿是被凍的。
馬凡綜合征其特征是周圍結(jié)締組織營養(yǎng)不良、骨骼異常、內(nèi)眼疾病和心血管異常是一種以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。

馬凡綜合征具體發(fā)病原因不明,人群發(fā)病率約 4人/10萬人,本病有家族發(fā)病傾向,呈常染色體顯性遺傳。結(jié)締組織纖維是機(jī)體組織結(jié)構(gòu)中很重要的成分,因此當(dāng)它發(fā)生異常時,便會影響全身的臟器(中胚層組織),尤以骨骼和心血管系統(tǒng)更為顯著。
此病癥多見于兒童,也可見于成人多數(shù)病人出生后即有癥狀,面容顯老,表現(xiàn)為一種憂愁的外觀,軀干纖細(xì)肌肉不發(fā)達(dá),皮下脂肪菲薄。

馬凡綜合征引起的并發(fā)癥也很多,例如先天性攣縮性蜘蛛指征、家族性胸主動脈瘤、家族性晶狀體脫位等,但無特殊治療方法,多數(shù)病人可存活到中年,常死于主動脈瘤破裂和心力衰竭。

這個病癥是非常危險的,不過從電影《攀登者》的結(jié)尾來看,楊光活了下來,并且還用假肢成功攀上了珠穆朗瑪峰,完成了自己的心愿。也可見楊光并沒有發(fā)病。
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